来る11月3～5日、第51回日本てんかん学会学術集会が開催される（会長：京都大学大学院医学研究科てんかん・運動異常生理学講座特定教授 池田昭夫氏）。今回のテーマ「医療と研鑽と未来（Best care, Best Research and Future）」は、「てんかん患者に対してベストの医療を提供するには、基礎研究と臨床研究（研鑽）からの絶え間ない裏打ちが必要であり、両者はまさに車の両輪の関係にある。さらにその成果を不断の教育によって継続することで未来に引き継いでいく」との意思が込められたものという。 


◆28年ぶりの大幅な分類改訂


　2017年はてんかんの研究と臨床に携わる人たちにとって節目の年となった。というのも4月に国際抗てんかん連盟（ILAE）の分類・用語委員会が機関誌“Epilepsia”で、てんかん発作（seizures）およびてんかん（epilepsies）の分類と用語の考え方、てんかん発作の操作的分類方法、具体的な分類ルールを示したマニュアルの3報を発表したからだ。 ILAEが最初の分類を発表したのは1960年。その後、てんかん発作については1981年、てんかんは1989年に同委員会が作成した改訂版が長年にわたって用いられてきた。 


　2017年分類のてんかんの診断は①→②→③の3段階からなる。 


①始まり方（onset）から発作型（seizure types）を3分類（焦点focal/全般generalized/不明unknown）。 


②てんかんの類型（epilepsy types）を4分類（焦点性/全般性/焦点性と全般性の合併/不明）。


③可能な場合は、一定のまとまり（cluster）と考え得るてんかん症候群（epilepsy syndromes）に分類。その際、発作型、脳波所見、画像所見のほか、発症年齢、日内変動、予後なども手がかりとする。 


　さらに病因は、構造異常（structure）、素因性（genetic）、感染性（infectious）、代謝性（metabolic）、免疫性（immune）、不明（unknown）の6分類とし、2010年報告書での3分類―素因性（遺伝子異常が確定または推定される）、構造性/代謝性（他と明らかに異なる構造的/代謝性の疾患/症状が存在する）、原因不明（基礎病因の性質が未解明）―より踏み込んだ形になった。 


◆米国ディズニーランドでの啓発イベント


　てんかんは、脳科学等の基礎研究成果が日常臨床で遭遇する症例や症状への理解を確実に深め、より良い治療につながっていくという意味で、前述の日本てんかん学会学術集会のテーマどおりの疾患である。しかし、研究の進展速度に比べてスティグマ払拭の歩みは遅く、「原因不明のひどい痙攣発作を起こす病気」と捉えている人はいまだに多いように思われる。 


　米国ではてんかん啓発月間中の11月6～8日にEpilepsy Awareness Day ＆ Expo at Disneyland（EADDL）2017が開催される。これは2005年に5歳半で発症した少女Sofie Levyさんが2009年に外科手術を受けて以来5年間、発作の再発がなかったことを喜んだ両親が2014年11月6日に始めたイベントだ。今からわずか10年ほど前ではあるが、てんかんの診断が確定するまでに多くの医療機関を受診して腫瘍と誤診されたこともあり、外科手術も大きな不安の中での決断だった。また、この両親自身もてんかんの診断をすぐには受け入れられず、周囲の人に対して「けいれん性の疾患」と説明していた時期があったそうだ。


　EADDLの趣旨はそうした当事者や家族の経験を分かち合うことであり、学術団体や企業のスポンサーシップには頼らない草の根ベースの活動だ。Sofieさんは、てんかんを持つ多くの子どもたちの良き“仲間”として慕われており、将来は小児の脳波測定を行う技師を目指しているという。彼女が夢をかなえることが、子どもたちの背中を押すことになるのかもしれない（玲）。


 

 2016年のEADDLでの集合写真